Hemofili bir insanın vücudunda bulunan “pıhtılaşma faktörleri” adı verilen ve kadının pıhtılaşmasını sağlayan protein seviyelerinin eksikliği ya da az seviyelerde olmasından kaynaklanan genetik bir hastalıktır. Hemofili hastalarından kanın pıhtılaşması zor olduğu için kanamaların aşırı hale gelmesi bazen hiç durmamasına neden olur. İnsan vücudunda kanın pıhtılaşmasına sağlayan 13 farklı pıhtılaşma faktörü vardır. Bu faktörler kanın pıhtılaşmasına yardım etmek için trombositlerle birlikte çalışır. Trombisetler ise kemik iliğinde oluşan normal hücrelere göre biraz daha küçük olan kan hücreleridir. Hemofili Dünya Federasyonun çalışmalarına göre dünyada 10.000 kişide 1 görülen bir hastalıktır. Bu hastalık genellikle kalıtsaldır ve sonradan bu hastalığa yakalanmak çok düşük bir ihtimaldir.
Hemofili hastaları ufak bir yara aldığı zaman yaralar hemen kanamaya başlar ve kanamanın durması çok uzun süreler alır. Hemofili hastalarından spontane yaşanan iç kanama olabilir ve bu durum genellikle eklemlerde görülür. Eklemlerde olan bu kanamadan dolayı eklemlerde ağrılar yaşanır ve eklemlerde şişmeler olur. Bu durum hemofili hastaları arasında nadir görülse de hayat kalitesini yaşamı cidden tehdit eden bir durumdur. Ve ölüme neden olabilecek komplikasyonlar yaratabilir.
Hemofili’nin 3 farklı türü vardır ve bunlar;
Hemofili A
Hemofili B
Hemofili C olarak ayrılır.
Hemofili A, en yaygın olan hemofili hastalığıdır. Faktör 13 eksikliğinden kaynaklanan Hemofili A, 10 hemofili hastasının 8’inde görülür.
Hemofili B ise “Noel Hastalığı” olarak da bilinir. Hemofili B ise Faktör 9 eksikliğinden kaynaklanır.
Hemofili C ise Faktör 11 eksikliğinden kaynaklanır ve Hemofili hastalıkları arasından en hafif şekilde hissedilendir. Hemofili C hastalarından iç kanamalar yaşanmaz, genellikle cerrahi müdahaleler ya da dışardan alınan yaralanmalar yüzünden kanamalar yaşanır.
Hemofili genel olarak genetik bir hastalıktır ve Hemofilinin tedavisi şu anki teknolojik gelişmeler ve tıp tedavi teknikleri ile tedavi edilemez. Fakat Hemofili’nin yol açtığı sorunları azaltmak ve yaşam kalitesini artırmak için tedavi yöntemleri vardır.
Genetik dışındaki nedenlerden dolayı da hemofili bazı insanlarda gelişebilir fakat bu durum çok nadirdir. Bu hemofili türüne ise “edinilmiş hemofili” denir. Edinilmiş hemofilide bağışıklık sistemi Faktör 13 ya da Faktör 9’u tehdit olarak görür ve u faktörlere karşı antikor geliştirir.
Hemofili Belirtileri Nelerdir?
Hemofili belirtileri faktörlerin eksikliğine göre değişir ve hastalığın ciddiyeti de buna bağlıdır. Faktör eksiklikleri hafif olan kişilerde bazı travmatik durumlar geliştiği zaman kanamalar yaşanabilir. Faktör eksikliği ciddi düzeyde olan kişilerde ise sebepsiz spontane kanamalar gerçekleşebilir. Hemofili hastası çocuklarda belirtiler 2 yaşından sonra ortaya çıkar.
Hemofili hastalarının yaygın olarak gösterdiği belirtiler şunlardır;
İdrar çıkıldığı zaman idrar kan olması,
Kanlı bir şekilde dışkı olması,
Vücutta derinlemesine morlukların olması,
Vücutta büyük ve sebepsiz yere ortaya çıkan morluklar,
Şiddetli kanamaların olması,
Diş eti kanamalarının sürekli tekrar etmesi,
Burunda kanamaların sık sık tekrar etmesi,
Eklemlerde yoğum bir şekilde hissedilen ağrı,
Eklemlerde sıkışmanın olması.
Hemofili Tedavi Edilebilir Mi?
Hemofili genel olarak tedavi edilemezse hastadan hastaya göre değişiklik gösteren durumlar vardır. Doktorlar Hemofili A hastalarını tedavi edebilmek için hormon enjeksiyonları kullanır. Bu hormonlar kanın pıhtılaşmasını sağlamak için kullanılır.
Hemofili B tedavisinde ise kana donör pıhtılaşma faktörleri verilir.
Hemofili C tedavisinde ise plazma infüzyon yöntemleri kullanılır. Sadece Avrupa’da bulunan Hemofili C tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar vardır.
Hemofili nedeniyle eklemlerde hasar oluştuysa fizik tedavi yöntemlerini tercih etmelisiniz ve bireysel egzersizlerle de tedaviye eşlik edebilirsiniz.
